支气管扩张

· 可见反复咳嗽、咳大量浓痰、咯血。· 可对症保守治疗,必要时手术处理。· 无需常规使用激素治疗。

症状

支气管扩张发生在哪些部位?

支气管扩张可以发生在双肺,广泛分布,也可以局限性,只涉及局部气道。支气管扩张发生的部位主要跟引起支气管扩张的因素有关。一般来说,由细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管扩张较为多见,而结核引起的支气管扩张多表现为局部支气管受结核病灶局部牵拉变形扩张。

支气管扩张症有哪些类型?

根据支气管扩张的形态不同,支气管扩张症可以分为 3 种类型:柱状支气管扩张、囊柱状支气管扩张、囊状支气管扩张。

如何判断是否得了支气管扩张症?

出现以下症状需要警惕是否患有支气管扩张症:

长期、持续咳嗽、咳痰,经常咳黄绿色脓痰,且痰液非常多。反复咯血,痰中带血或少量到大量咯血。反复「感冒」或「支气管炎」,一旦发作就咳脓痰甚至咯血。

哪些症状提示支气管扩张急性加重?

支气管扩张症常因感染导致急性加重。如果出现以下至少一种症状加重,如痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重等,或出现新症状,如发热、胸膜炎、咯血,往往提示出现急性加重,需要及时去医院治疗。

支气管扩张症患者为什么容易咯血?

支气管周围有丰富的血管,形成类似渔网的血管网,随着支气管发生病变,这些血管也未能幸免,常伴有这些血管扩张,并容易破裂,血液进入支气管排出造成咯血。此外,支气管扩张症患者容易反复感染,炎症损伤支气管黏膜及其下的血管,亦容易出现咯血。

为什么支气管扩张患者会咳出很多脓痰?

气道上皮覆盖有许多纤毛,这些纤毛不停地摆动,就像扫帚一样扫过黏液层,清除上皮表面的黏液排向肺外,甚至可以帮助清除细菌。支气管扩张患者由于本身纤毛结构或功能异常,或者由于反复感染导致纤毛清除功能异常,其清除黏液的功能出现障碍,导致气道内黏液堆积,出现很多脓痰。

为什么支气管扩张症患者容易反复感染?

部分患者免疫功能缺陷或较差。黏液纤毛清除系统异常,微生物无法有效清除。细菌感染后进一步破坏黏液纤毛清除功能。致病菌定居在呼吸道。平时与身体和平共处,一旦人体抵抗力下降致病菌便会大量繁殖,从而影响人体健康。

病因

支气管扩张症的病因有哪些?

先天性:先天性因素指的是一出生就有的,可能是遗传导致的因素,但不一定一出生就发病,在成长过程中情况进一步恶化,由量变达到质变,于是开始发病。主要有一下几个原因:

支气管软骨发育不全:患者存在先天性支气管发育不良,表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张。先天性巨大气管-支气管症:是一种常染色体隐性遗传病,其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张。马凡氏综合症:为常染色体显性遗传,表现为结缔组织变性,可出现支气管扩张,常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变。Kartagener 综合征:由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,具有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲婚姻史。黄甲综合征:特点为黄指、趾甲色,肥厚,淋巴水肿,慢性胸腔积液三联症。又称之为慢性遗传性淋巴水肿、先天性淋巴水肿。往往伴有支气管扩张、单侧或双侧漏出性胸腔积液。多与遗传有关,常伴黄甲,可并发于肝胆疾病、溶血、甲状腺功能减退、慢性肾上腺功能不全、肾病综合症、胡萝卜素血症等。

后天性:后天性因素主要指在生长发育过程中甚至是成人以后,由于外界其他原因所导致的,支气管扩张症的后天性原因主要是由于支气管感染和支气管阻塞所造成的。

此外,免疫系统缺陷和支气管纤毛黏液清除系统异常也会引起支气管扩张。

儿童也会得支气管扩张吗?

儿童也会得支气管扩张。儿童支气管扩张病例约占住院病例的 0.3~0.6‰。

儿童支气管扩张有哪些原因?

儿童支气管扩张分为先天性和后天性两类,以后天性支气管扩张多见。常见原因有免疫功能缺陷、重症肺炎、结核、原发纤毛运动障碍、支气管异物等。

诊断

怀疑支气管扩张时要做哪些检查?

胸部 x 线:胸部 x 线是临床应用最普遍、最常见的检查。但无法根据胸部 x 线的表现提示其支气管扩张的病因,对某些轻度病人,x 线胸片可以表现为正常。高分辨率 CT:高分辨率 CT 可以清晰显示其扩张的位置和特点,提示支气管扩张症的特异病因。痰液检查:提示是否有细菌感染及何种细菌感染,为抗生素治疗提供指导。肺功能:帮助评估肺功能受损状态,以及是否存在阻塞性肺功能障碍或是否存在气道敏感性增高以给予相应特殊治疗。除此以外,根据情况可能需要做鼻窦 CT,支气管镜检查,免疫功能,纤毛功能,PPD,类风湿因子,抗核抗体测试等检查以进一步确定病因。

支气管扩张症患者需要定期复查高分辨率 CT 吗?

一般的支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率 CT。但对于体液免疫功能缺陷(例如普通变异型免疫缺陷病、X 连锁低丙种球蛋白血症)的支气管扩张患者应定期复查,以评价疾病的进展程度。

支气管扩张需要做支气管镜吗?

支气管扩张症患者不需常规行支气管镜检查。以单叶病变为主的儿童支气管扩张症患者及成人病变局限者可行支气管镜检查,除外异物堵塞。多次痰液培养阴性及治疗反应不佳者,可经支气管镜保护性毛刷或支气管肺泡灌洗获取下呼吸道分泌物,确定为哪种病原感染,以选择有针对性的抗生素

治疗

对于支气管扩张引起的咯血,有哪些治疗措施?

咯血的保守治疗包括应用抗生素、止血药物。也可以经支气管镜止血。当这些手段不能解决问题时,可以选择外科手术切除或支气管动脉栓塞术(后有另问专述)。

如何针对引起支气管扩张的细菌进行治疗?

根据病情判断可能为哪类或哪种细菌感染,经验性使用针对该细菌的有效的抗菌药物,并采集痰液做细菌培养及药敏试验,根据药敏试验结果调整用药,门诊患者多采用经验性治疗。

目前急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定,经验建议所有急性加重治疗疗程为 14 天左右。如支气管扩张的病因是由于结核病所引起,使用抗结核药治疗结核病,疗程则长得多,常需半年以上。

支气管扩张还有哪些治疗方法?

除了控制感染以外,支气管扩张症的治疗还注重以下几个方面:

治疗原发病;使用免疫球蛋白治疗低免疫球蛋白血症等。促进痰液清除,可以使用体位引流、化痰药等。改善气管阻塞。可以使用支气管舒张剂,它可以松弛气道周围的平滑肌,改善气管阻塞的现象,使痰液易于排出。对于局部病变严重而广泛,药物治疗无效,肺的部分切除(肺段肺叶切除)是一种选择。另外,终末期支气管扩张症也可以考虑肺移植。

什么情况下,支气管扩张的患者需要手术治疗?

反复大咯血,保守治疗无效,另一侧肺功能还好、无活动性病变又无禁忌症者,可以在明确出血部位的情况下考虑肺的部分切除术(肺段肺叶切除)。

除药物止血和手术切除肺段肺叶以外,还有什么方法可以治疗支气管扩张症的咯血?

血管介入治疗:也叫支气管动脉栓塞术,简单说就是找到出血的血管,把它堵上来止血。具体是经支气管动脉造影,找到病变血管,对病变血管进行栓塞(注入可吸收的明胶海绵、弹簧圈等),使破裂处得不到供血而较彻底的止血。但是这种治疗方法也有局限性,比如准确定位到出血部位的血管比较难,还有些人因为碘过敏、肾功能不全等原因无法使用造影剂。由于辐射的原因,孕妇无法使用这种介入治疗。
气道介入治疗:也叫支气管介入栓堵术,简单来说,就是找到出血、病变的支气管,注入栓堵剂把它填塞住(一般是注入生物胶、凝血酶等),里边的出血流不出来,就会凝固而止血了。一般适用于不能动脉栓塞的情况。

治疗支气管扩张需要使用化痰药吗?

支气管扩张患者往往有痰多的表现,是气道黏液高分泌及黏液清除障碍导致黏液潴留的特征性改变,急性加重时可以使用口服化痰药(黏液溶解剂)促进痰液排出。

支气管扩张症需要吸入激素治疗吗?

吸入激素(糖皮质激素)可改善气道慢性炎症,减少排痰量,改善生活质量。目前并不常规推荐每一位支气管扩张患者使用吸入性激素治疗支气管扩张,但前面提到的检查发现气道高反应性,合并支气管哮喘者除外,需要根据医嘱规则应用,对控制有益。

支气管扩张患者需要使用家用呼吸机吗?

一般情况下,支气管扩张症患者不需要使用家用呼吸机,但如果患者处于终末期,伴有慢性呼吸衰竭,呼吸机可部分改善患者的生活质量。

支气管扩张症患者在生活中如何促进痰液排出?

体位引流:采用适当的体位,依靠重力的作用促进气管中的分泌物排出。震动拍击:腕部及并拢的手指屈曲,手呈碗形在胸部拍打,或使用机械震动器使聚集的分泌物易于咳出或引流,可与体位引流配合使用。主动呼吸训练:支气管扩张症患者应练习主动呼吸促进排痰。每次循环包括 3 部分:胸部扩张练习,即深呼吸;用力呼气,之后放松、缓缓吸气。辅助排痰技术:包括气道湿化、雾化吸入药物等。

支气管扩张可以治愈吗?

一般来说,由支气管壁结构的永久性破坏,目前药物无法逆转这个过程。对一些病变范围比较小、比较集中的支气管扩张,可以使用手术去除病变的支气管。但是某些儿童支气管扩张,如支气管异物所导致的支气管扩张,在去除异物以后,这部分扩张的支气管可以逐渐得到恢复。

生活

支气管扩张患者出现咯血时需要注意什么?

出现咯血以后不要惊慌,要避免剧烈活动,以免血管壁再次破损。单侧肺支气管扩张患者,休息时以患侧卧位为佳,注意避免大咯血引起窒息。双侧均有支扩者,休息时以较重的一侧或正在出血的一侧卧位为佳。及时去医院就诊,明确咯血原因及治疗。如果咯血量较大并伴有呼吸困难、心慌、乏力等症状,需要立即就诊。

预防

儿童支气管扩张症如何预防?

儿童时期下呼吸道感染及肺结核是我国支气管扩张症最常见的病因。因此应积极防治儿童时期下呼吸道感染,积极接种麻疹、百日咳疫苗及结核菌素疫苗,预防、治疗肺结核,以预防支气管扩张症的发生。

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