类癌综合征

· 典型表现是长期皮肤潮红和腹泻。· 与空、回及盲肠的转移性肿瘤相关。· 术前应备奥曲肽,以免发生类癌综合征。

症状

类癌综合征有什么表现?

阵发性潮红是类癌综合征的典型临床表现,可发生于 85% 的患者。与中肠类癌 (空肠、回肠、盲肠和阑尾)相关的典型皮肤潮红往往突然发生,持续 20~30 秒。潮红主要累及面部、颈部和上胸部,皮肤呈红色至紫红色或紫色,同时伴有轻度的灼烧感。重度潮红者可伴有血压下降和脉搏加快。随着疾病进展,潮红的发作时间可能会更长,范围更广,颜色更紫绀。腹泻是大多数类癌综合征患者的主要表现。多达 40% 的患者可出现右心瓣膜疾病。少数患者可能出现支气管痉挛。有些发生于胃或支气管的功能性类癌会产生不同于经典类癌综合征的表现。

类癌综合征会引起什么并发症?

心脏瓣膜病:心脏瓣膜增厚和瓣膜返流会导致严重心脏并发症,需手术处理。低氧血症:导致机体重要器官供养不足,少见,一旦发生难以纠正。认知功能损害:累及到大脑的表现,常表现为记忆、情感、意识障碍。

类癌危象是什么?

类癌危象是类癌综合征的一种危及生命的表现形式,可能由肿瘤活检、手术或麻醉触发,主要症状是血压大幅波动,以低血压为主。即使没有类癌综合征的相关表现,只要有血清 5- 羟色胺或尿 5- 羟吲哚乙酸(5-HIAA)显著升高的患者,都可能发生类癌危象,需在外科操作前预防性使用奥曲肽,并且术中备用。

病因

类癌综合征的原因是什么?

某些神经内分泌肿瘤可产生 5-羟色胺和其他血管活性物质,这些物质进入体循环可引起一系列症状,即类癌综合征。

肿瘤一定会有类癌综合征的表现吗?

只有神经内分泌肿瘤的部分患者有类癌综合征表现。

类癌综合征常见于哪些人?

大多数类癌综合征与起源于中段肠道(空肠、回肠和盲肠)的转移性肿瘤有关。大约 10% 的支气管类癌肿瘤有类癌综合征。

诊断

怀疑类癌综合征时可能需要做什么检查?

最有用的初步诊断性检查是 5-羟吲哚醋酸(5-HIAA,5- 羟色胺的最终代谢产物)24 小时尿排泄量检测。需要在收集尿液前 3 日起,严格避免摄入某些药物以及含 5- 羟色胺和色氨酸的食物(如牛油果、菠萝、香蕉、猕猴桃、李子、核桃、西红柿、茄子等)。超声心动图检查是否存在类癌性心脏病。5-HIAA 水平变化不明显时需要考虑其他部位(如支气管)类癌,胸部 CT 是最有用的影像学检查方法,常通过支气管镜下活检或经胸穿刺活检确定诊断。磁共振成像(MRI)、基于生长抑素受体的诊断性造影或肝脏造影检查等,并不是常规检查,需要根据具体情况来选择进行。

类癌综合征易与哪些疾病混淆?

系统性组织嗜碱细胞增多症:皮肤潮红历时 20~30 min 或更长,常伴有瘙痒和色素荨麻疹,行骨髓穿刺术如找到嗜碱细胞可鉴别。消化道症状如腹泻、腹痛、恶心等应与胃、小肠、结肠、阑尾的疾病相鉴别,包括良性疾病如乳糜泻、溃疡性结肠炎、胃溃疡等及其他消化道肿瘤如胃癌、结肠癌、淋巴瘤等鉴别。

治疗

类癌综合征一般去看哪个科?

一般就诊于肿瘤内科。

类癌综合征怎么治疗?

手术治疗:手术切除原发病灶,如消化道肿瘤,肺部、前列腺肿瘤等。早期效果好,即使发生转移,切除大的原发病灶也能减轻和消除部分症状。但需注意可能引发类癌危象。对于类癌患者,在任何外科操作过程中,尤其是肝转移灶切除术,应该备有奥曲肽。切除术前给予奥曲肽,能降低类癌危象的发生率。有类癌综合征病史时,必须接受奥曲肽。内科治疗:类癌综合征的症状由血管内活性物质引起,内科治疗针对这些活性物质进行处理。生长抑素类似物如奥曲肽可以治疗皮肤潮红和腹泻,5- 羟色胺合成抑制剂、激肽释放酶抑制剂等同样可以对症治疗。化学治疗:化疗药物包括阿霉素、5–Fu、链脲霉素、α-干扰素等。局部放疗:根据原发肿瘤的部位有时选择局部放疗。支持疗法:饮食中给与充分的营养和热卡,包括蛋白质、维生素等,同时避免食用诱发皮肤潮红和腹泻的食物如牛奶制品、蛋类、柑桔等。

类癌综合征的常用治疗药物有什么副作用?

奥曲肽和兰瑞肽通常都有很好的耐受性,少见不良反应。少数情况下,患者可能出现恶心、腹部不适、腹胀和(或)脂肪泻,这些症状常发生在开始治疗的最初几周内,此后可缓解。可能与吸收不良有关,可通过补充胰酶来缓解。生长抑素类似物还能抑制胆囊收缩,可导致胆石或胆泥。因此,对于因其他原因接受腹部手术的患者,有时推荐预防性胆囊切除。

类癌综合征患者需要定期复查吗?

通常仅对 5-羟色胺或 5-HIAA 显著升高(>5 倍正常值上限)的患者,每年进行超声心动图筛查,观察有无发生类癌性心脏病。

类癌综合征的治疗效果如何?

经过治疗,超过 80% 的类癌综合征患者,皮肤潮红和腹泻症状显著改善。类癌综合征的患者往往已经有广泛的类癌转移,针对类癌综合征的治疗并不能帮助延长寿命。

生活

存在类癌综合征患者应注意什么?

加强营养,可以自主进食的患者鼓励多食用充足的蛋白质、维生素类食物,无法自主进食的患者应该遵医嘱加强肠外营养。避免食用诱发皮肤潮红和腹泻的食物,进食后如出现腹泻、皮肤潮红等类癌综合征症状应详细记录,日后进食应避免进食这些食物。根据不同的症状对症处理:如经常恶心、呕吐的患者可加重常备质子泵抑制剂和止吐药,哮喘患者应常备平喘药,皮疹患者应注意避免接触易引起皮肤过敏的环境,常备抗过敏药。

预防

如何早期发现类癌综合征?

由于神经内分泌肿瘤的恶性程度并不高且发病隐匿,大部分患者在类癌综合征症状出现前不能发现原发肿瘤灶,发现时常已经伴有其他器官转移。出现类癌综合征常见症状应于门诊就诊,行系统有序的化验和检查。有恶性肿瘤家族史、高龄的患者应定期体检。

已发现神经内分泌肿瘤的患者如何预防类癌综合征?

及早手术治疗原发肿瘤,术后遵医嘱定期化疗或放疗。保持心情愉快,避免焦虑、抑郁等情绪。

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