胰岛素瘤

· 约10%的胰岛素瘤是恶性的,都可导致空腹低血糖。· 出现症状时应测定血糖和胰岛素水平。· 手术切除是唯一有效的治疗方法。

症状

胰岛素瘤有哪些症状?

胰岛素瘤的典型症状为低血糖发作,且以空腹时更易发作,发作之初、症状轻微、神志正常时进食后可迅速恢复如常,加餐可预防症状发作。胰岛素瘤诱发的症状可划分为四组:

意识障碍:为低血糖时大脑受到抑制的表现,如反应迟钝、疲倦嗜睡、精神恍惚,甚至昏睡不醒,也有轻微者仅表现为思维不清、智力减退。交感神经兴奋:该组症状为低血糖最常见的反应,如出冷汗、面色苍白、心慌、四肢发凉、手足颤软等。精神异常:为反复低血糖发作导致大脑皮层进一步受损、受抑制的表现,重者可有明显精神病样表现,如焦虑、狂躁、抑郁等。部分患者首发精神病症状,在诊治精神病的过程中发现胰岛素瘤。癫痫:部分患者可出现癫痫大发作,此为胰岛素瘤引发的最为严重的神经精神症状,发作时直觉尽丧,牙关紧锁,四肢抽搐,大小便失禁。

大多数患者确诊前,有发作渐趋频繁、症状进行性加重的过程。

胰岛素瘤可造成哪些严重后果?

患者反复发作低血糖、精神异常、癫痫,轻者丧失工作、生活能力,严重时可导致意识丧失、精神错乱甚至死亡,如在道路、水边、电器旁等处发病,还可能导致交通事故、刮碰、溺水、触电等二次伤害,后果不堪设想。

病因

胰岛素瘤的病因是什么?

和其他肿瘤一样,胰岛素瘤的病因即胰岛 β 细胞不受控制过度的增殖复制,造成胰岛素分泌过多,进而引起低血糖症。这种细胞的增殖异常与一些调控细胞增殖分化的基因发生突变有关,有些突变是遗传的,如 MEN1 一般为常染色体显性突变,有些散发病例可能是胰岛 β 细胞局部发生的突变(体细胞突变)。

诊断

胰岛素瘤如何诊断?

确定症状发作由低血糖所致是诊断胰岛素瘤的重要依据:胰岛素瘤的病人空腹血糖大多较正常值(3.9 mmol/L)偏低,发作低血糖时水平更低。典型胰岛素瘤的症状为 Whipple 三联征:典型的低血糖症状(冷汗、面色苍白、心悸、四肢末端湿冷等)、低于正常下限的即时血糖、静脉注射葡萄糖后可立即终止发作。但不典型病例日常血糖可基本正常,需反复测量,甚至需做激发试验(密切监视下令患者禁食,等待低血糖症状发作时测即时血糖)。低血糖时测外周血胰岛素浓度有助进一步明确。影像学方法:如 B 超、CT、MRI 等,以及超声胃镜,超声内镜的诊断胰岛素瘤的敏感度 > 90%,并有助于肿瘤定位。PET 也可用于胰岛素瘤的诊断。CT 对胰岛素瘤的诊断帮助不大,通常也不需要行动脉造影或选择性门静脉和脾静脉置管。

胰岛素瘤诊断有什么需要注意?

部分患者发现胰岛素瘤,尤其恶性胰岛素瘤时可能已有播散、转移,诊断过程中、手术过程中务必警醒,仔细探查,争取去除所有病灶。部分患者除胰岛素瘤外,可能同时合并甲状腺肿瘤、肾上腺肿瘤等肿瘤,这种情况下胰岛素瘤是多发性内分泌肿瘤的表现之一。应同时治疗其他部位的肿瘤。

症状越重,胰岛素瘤就会越大,或越容易发现吗?

胰岛素瘤是一种内分泌肿瘤,内分泌肿瘤的特点之一即是症状轻重与肿瘤大小无必然联系。此外,多发性胰岛素瘤很常见,有些微小肿瘤影像学检查无法发现,甚至术中也难以触及或被 B 超探及,难免漏诊。

治疗

胰岛素瘤应至哪个科室就诊?

胰岛素瘤患者一般以低血糖就诊于内分泌科,内分泌科医生应系统排出其他器质性或非器质性的低血糖症,通过功能、定性诊断到定位诊断明确胰岛素瘤的功能和位置,并且积极排出合并其他神经内分泌肿瘤的情况(如 MEN 等),建议通过多学科会诊(内分泌、影像科、外科等)后综合制定诊疗方案,最后转至普外科、肝胆外科或胰腺外科治疗。而由于神经内分泌肿瘤的复发、转移倾向,治疗后的随访管理同样不可忽视。大多数反复发生典型低血糖症状的胰岛素瘤患者不难诊断,可及早获得适当的诊疗。部分症状不典型的患者,如精神症状明显的患者,往往首先会就诊神经内科、精神科,因此相应科室医生需警惕低血糖导致精神症状的可能。同时,患者向就诊医生提供详细准确的病史、配合检查化验也极为重要。

胰岛素瘤的治疗方法有哪些?

首选手术切除,手术总体治愈率接近 90%。位于或接近胰腺表面的单个小腺瘤常可手术摘除。对于胰体或胰尾单个大的或位置较深的腺瘤,胰体或胰尾(或两者)的多发性腺瘤,或者没有发现胰岛素瘤(一种罕见的情况),可行远端胰腺次全切除术。< 1% 的病例胰岛素瘤可异位于胰周部的十二指肠壁或十二指肠周围区域,手术时仔细探查方可发现。对于胰腺近端可切除的恶性胰岛素瘤,应行胰腺十二指肠切除术( Whipple 手术)。对于曾行胰腺次全切除不彻底的患者,可将胰腺全部切除。对无法手术的恶性胰岛素瘤患者可行化疗及介入栓塞治疗、放疗、靶向治疗等。

生活

胰岛素瘤患者生活中有什么需要注意?

胰岛素瘤患者要防止低血糖发作,及发作过程中二次伤害发生。应根据发作时间特点,适当增加进食,防止进食间隔过长,导致血糖过低。同时,家中应减少棱角、易触碰电源等潜在伤害来源,家中适当设置扶手、倚靠物,对低血糖频繁发作者应避免其单独沐浴、如厕。

胰岛素瘤患者饮食需要注意什么?

饮食方面应适当放宽热量摄入,增加进餐次数。随身携带糖果、饼干等,以便于低血糖发作时快速提升血糖。长期低血糖-进食循环能造成患者异常肥胖并引起其他代谢问题,因此病情稳定需及时行手术治疗。

预防

胰岛素瘤有哪些危险因素?可否预防?

有文献报道胰岛素瘤有家族聚集倾向,提示遗传因素可能起到一定作用。由于发病机制尚不明确,目前没有特效的预防手段。

胰岛素瘤是否会复发或转移?

恶性胰岛素瘤术后有复发、转移风险。即使是良性胰岛素瘤,也有复发风险,主要由于手术中可能遗留无法发现的微小肿瘤。因此术后仍需要定期复查。

Copyright © 2014-2016 www.bleish.com 版权所有 百里圣 - 做自己最好的医生

百里圣简介/ 广告服务/ 加入我们/ 网站声明/ 联系我们/ 意见和建议