T/NK细胞淋巴瘤

‧ 属于非霍奇金淋巴瘤,侵袭性大,预后较差。‧ 多发生于淋巴结以外,如鼻腔、口腔、等‧ 非常罕见,多为青年男性,亚洲居多。

症状

NK/T 细胞淋巴瘤有什么表现?

鼻咽部不适:NK/T 细胞淋巴瘤最常见的是鼻型,以鼻咽部症状为主,表现为鼻塞、鼻出血、声音嘶哑、吞咽困难等。
全身不适:不管是哪种类型的淋巴瘤,都可能会出现一些全身不适,如发热、体重减轻、明显的盗汗。
其他部位的症状:NK/T 细胞淋巴瘤如果侵犯鼻咽以外的部位,还会出现相应的症状,如腹痛、腹泻、腹部包块、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、淋巴结肿大等。

NK/T 细胞淋巴瘤会引起什么并发症?

NK/T 细胞淋巴瘤容易引起嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,简称 HPS)。

HPS 是一种可以损伤多个器官、系统的严重并发症,特征表现有发热、肝脾肿大、全血细胞减少。符合以下标准中的 5 条,即可诊断 HPS:

发热超过 1 周,> 38.5 ℃;肝脾肿大,脾肋下 3 cm;血细胞减少:其中血红蛋白 < 90 g/L,血小板 < 100×109/L,中性粒细胞 < 1.0×109/L;高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白血症;骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞存在,无恶性病变证据;自然杀伤细胞活性降低或完全缺少;血清铁蛋白升高;可溶性 CD25(sIL-r)大于 2400 U/mL。

HPS 既可以出现于淋巴瘤病程初期,也可以发生于病程晚期。出现 HPS 意味着结局不良,可能在 1~2 个月后去世,主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血。

病因

NK/T 细胞淋巴瘤的原因是什么?

NK/T 细胞淋巴瘤与 EB 病毒感染关系密切。免疫功能失调、某些环境因素、某些化学染料等也许和淋巴瘤的发病有关,但具体接触何种物质必然会发病,并没有明确的研究结果。目前没有研究表明 NK/T 细胞淋巴瘤与遗传因素相关。但淋巴瘤患者的家族成员得病风险要高于普通家族。

NK/T 细胞淋巴瘤会遗传吗?

一般不会遗传,但是淋巴瘤患者的家族成员得病风险要高于常人。

诊断

NK/T 细胞淋巴瘤需要做哪些检查?

活检:医生会切下一小块肿瘤组织,放在显微镜下观察,如果找到淋巴瘤细胞,即可诊断淋巴瘤。鼻腔及鼻窦磁共振检查:以明确 NK/T 细胞淋巴瘤的病变范围。全身 PET-CT、骨髓穿刺和活检:以确定淋巴瘤的分期,指导下一步治疗,预测治疗效果。血常规和外周血涂片,生化检查(肾功能、肝功能、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、白蛋白、电解质、尿酸等),肿瘤标记物,HIV、乙肝和丙肝的血清学检查,各种感染指标等:这些检查可以指导下一步的治疗。心电图、心脏超声和肺功能检查:用来预估患者的心脏和肺脏能不能承受住化疗。

NK/T 细胞淋巴瘤需要和哪些疾病相区别?

需要和鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、炎性假瘤、鼻咽癌、嗅母神经瘤、韦格纳肉芽肿以及其他类型的淋巴瘤区别。通过活检进行病理学检查,特别是免疫组化检查,可以把上述疾病区别开来。

淋巴瘤分期是什么?

淋巴瘤分期是医生用来判定淋巴瘤严重程度、选择治疗方案、预测患者结局的方法。分期越高越不好。

治疗

NK/T 细胞淋巴瘤一般去看哪个科?

血液科。

NK/T 细胞淋巴瘤怎么治疗?

NK/T 细胞淋巴瘤的治疗方法包括局部放疗、化疗、造血干细胞移植。

由于 NK/T 细胞淋巴瘤非常罕见,研究很少,目前医学界还没有制定出标准化的治疗方案。需要医生根据患者的年龄、症状、身体状况、各项检查结果、淋巴瘤分期,制定个体化的治疗方案。一般而言:

局限于鼻腔、口咽等上呼吸道的 NK/T 细胞淋巴瘤以放疗为主,可联合或不联合化疗。晚期的上呼吸道 NK/T 细胞淋巴瘤和发生于上呼吸道以外的 NK/T 细胞淋巴瘤(如胃肠道、皮肤等),以化疗为主要治疗方法。根据化疗后的缓解情况,决定是否进行造血干细胞移植。推荐 NK/T 细胞淋巴瘤患者参与正规的临床试验,以探索新的、更为有效的治疗手段。

NK/T 细胞淋巴瘤治疗过程中有什么常见副反应?

鼻腔感染。如果原有病毒性肝炎,化疗可能会导致肝炎复发、加重。重要脏器功能破坏,如心脏衰竭、肾脏衰竭、肝功能受损等。出现骨髓抑制,导致血细胞减少,引起免疫力低下、感染、出血、贫血等。

有一部分患者可能由于副反应过于严重,导致放、化疗不能按时进行,造成治疗失败,危及生命。因此治疗过程中,医生会非常重视副反应的发生,并给予及时的处理。

NK/T 细胞淋巴瘤在住院治疗期间要注意什么?

住院期间,尤其是化疗期间,需要注意:

饮食: 化疗期间消耗大,要多吃高能量、高蛋白、低脂肪的饮食,但要注意选择易消化的食物。多饮水:可防肾脏受损。注意卫生:化疗会破坏免疫力,导致各种细菌、病毒感染,所以要格外注意卫生。

保持室内清洁,经常开窗透气,定期空气消毒(由医护人员进行)。饭前便后洗手,饭菜要新鲜、干净,饭后勤漱口。便后最好能清洗一下肛周。病人白细胞低下时,要佩戴口罩,注意保暖。护理人员如果有感冒等,也要戴口罩,防止传染给病人。

NK/T 细胞淋巴瘤治疗后应该怎么复查?

化疗两次后评价治疗效果,主要以影像学检查为主,如 CT、磁共振等,必要时复查 PET-CT、病理活检。其他常规检查还包括血常规、生化、β2 微球蛋白等。

不同患者,具体复查时间不同,详询医生。

NK/T 细胞淋巴瘤可以治好吗?死亡可能性大吗?

NK/T 细胞淋巴瘤恶性程度较高,治疗效果较差,能够治好的患者占少数。据不完全统计,患者的平均生存期不足 15 个月,5 年内有一半以上患者病故。

生活

NK/T 细胞淋巴瘤患者在生活上要注意什么?

注意卫生:具体同「住院期间注意事项」。小心磕碰:日常活动需小心、缓慢,以防出现磕碰,流血不止。刷牙要轻柔。注意贫血:起身时要慢,否则容易出现头晕眼花、眼前发黑而摔倒。避免剧烈运动。警惕复发:即使没有不舒服的感觉,也要按照医嘱定期复查。一旦出现不适,应立刻去医院就诊。

NK/T 细胞淋巴瘤患者在饮食上要注意什么?

注意卫生:饭前洗手,饭后漱口,饭菜要新鲜、干净。保证能量的摄入:保证主食的量,选择容易消化的食物(糯米类就不易消化,如年糕、汤圆、粽子等)。如果胃口不佳,可以少食多餐。保证蛋白质和各种营养素的摄入:瘦肉、家禽、鱼类、蛋、奶都要吃,还要多吃绿叶蔬菜和水果,以保证蛋白质、铁、维生素的摄入,改善免疫力和贫血。如果有肾功能不全,则需要在营养师的指导下选择优质、低蛋白质食物。

NK/T 细胞淋巴瘤会不会影响生育?

会影响生育,化疗、放疗都会影响生育。

对于有生育要求的患者,在开始治疗淋巴瘤之前,应该就生育问题和医生进行充分的沟通,并考虑是否要进行精子或受精卵冻存。

预防

有没有办法可以预防 NK/T 细胞淋巴瘤?

没有好的办法预防。只能尽量远离有毒的环境和化学因素;加强锻炼,提高免疫力,避免感染 EB 病毒。

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