血栓性血小板减少性紫癜

· 可见出血、溶血、发热、精神神经异常及肾损害。· 首选血浆置换治疗,80% 以上可治愈。· 避免感染或感冒对预防本病发生至关重要。

症状

血栓性血小板减少性紫癜的临床表现是什么?

发热:90% 以上的患者有发热。微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血。约有 1/2 的病例出现黄疸、20% 有肝脾肿大,少数情况下有 Raynaud 现象。血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。神经系统改变:包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷,其特点为症状变化不定,初期为一过性,部分患者可改善,可以反复发作。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一,其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。肾脏损害:可出现蛋白尿,血尿,管型尿,血尿素氮和肌酐升高。

血栓性血小板减少性紫癜会造成哪些后果?

严重者可出现急性肾衰竭,还会导致心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累。最后致使患者死亡。

病因

血栓性血小板减少性紫癜有哪些常见病因?

原发性 TTP:发病原因不明确。发病可能与病毒感染密切相关,包括疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。继发性 TTP:血小板生成障碍:常见于物理、化学因素导致巨核细胞生成减少;骨髓浸润性疾病;造血干细胞病变;感染性疾病;血小板生成调控紊乱;遗传疾病。血小板无效生成:见于维生素 B12,叶酸缺乏,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。血小板破坏增加或消耗过多:某些免疫反应异常疾病导致;感染导致血小板减少;同种免疫性血小板减少。

哪些人容易发生血栓性血小板减少性紫癜?

血栓性血小板减少性紫癜多发生于 15~50 岁,女性多见。本病以急性爆发型常见,10%~20% 表现为慢性反复发作型。

什么情况下容易发生血栓性血小板减少性紫癜?

对容易发生血栓性血小板减少性紫癜的患者来说,各种感染性疾病都会导致血小板生成障碍或者不足,而引起 TTP。

诊断

怀疑血栓性血小板减少性紫癜,需要做哪些检查?

血常规检查;血液生化检查;凝血检查;血浆 ADAMTS13 活性及 ADAMTS13 抑制物检查。

为什么要做这些检查?这些检查有什么用?

血常规检查:患者呈现不同程度的贫血。网织红细胞升高,破碎红细胞大于 2%,血小板计数显著降低。血液生化检查:患者血尿素氮和肌酐不同程度升高。肌钙蛋白 T 水平升高见于心肌受损。出凝血检查:出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。血管性血友病因子裂解酶活性分析:遗传性 TTP 患者 Vwf-cp 活性低于 5%,部分获得性 TTP 患者也可显著降低,同时血浆中可测得该酶的抑制物。胸片:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。

做检查的注意事项?

预防因检查造成的再度感染和贫血。

血栓性血小板减少性紫癜容易和哪些疾病混淆?

溶血尿毒综合征(HUS);弥散性血管内凝血(DIC);Evans 综合征;系统性红斑狼疮(SLE);阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);妊娠高血压综合征。

治疗

血栓性血小板减少性紫癜要去看哪个科?

血液科。

家人发生血栓性血小板减少性紫癜,应该如何急救?

对于明确诊断 TTP 的患者,如果发现患者流鼻血,则首先需要让患者保持镇定,采取止血的方案,然后拨打 120。如果伴有呕血的症状,或者出现颅内出血导致头痛等症状,需要立即拨打 120。

血栓性血小板减少性紫癜怎么治疗?

血浆置换和输注新鲜冷冻血浆:血浆置换为首选治疗。置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆。由于 TTP 病情凶险,诊断明确或高度怀疑本病时,应即刻开始治疗。遗传性 TTP 患者可输注新鲜血浆或冰冻血浆。每日为 1~2 次。当出现严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对于继发性 TTP 患者,血浆置换经常无效。免疫抑制治疗:伴随抑制物的原发性 TTP 治疗,可加用长春新碱或其他制剂,减少自身抗体产生。静脉滴注免疫球蛋白:适用于血浆置换无效或多次复发的病例。贫血症状严重者予以输注浓缩红细胞。

治疗血栓性血小板减少性紫癜的药物有哪几类?

糖皮质激素:泼尼松;免疫抑制剂:地塞米松,长春新碱;抗血小板药物:潘生丁,阿司匹林。

血栓性血小板减少性紫癜好转后是否需要继续用药?

血栓性血小板减少性紫癜好转后需要持续用药。注意抗感染,不能太劳累。

血栓性血小板减少性紫癜住院治疗期间需要注意什么?

协助医生进行输血治疗;保持大便通畅,预防便秘,用力大便会导致颅内高压诱发颅内出血;预防感染,积极护理。

血栓性血小板减少性紫癜出院后是否需要复查?怎么复查?

需要复查,复查时间根据患者情况而定,需要定期复查血常规,监测血小板数量。

血栓性血小板减少性紫癜能彻底治愈吗?

根据统计结果表明,血栓性血小板减少性紫癜患者在通过血浆置换后,80% 以上可以治愈,并且长期存活。

血栓性血小板减少性紫癜会复发吗?

TTP 缓解后复发率较高,约为 30%~50%。

生活

血栓性血小板减少性紫癜患者在生活中要注意什么?

饮食上应该少渣或者无渣;鼓励患者多喝水,多食用新鲜的蔬菜水果。避免剧烈运动,同时充分休息,防止外伤。严格遵照医师指导,按时、按量服药,不要擅自停药;定期复查,监测病情;患者需要学习血栓性血小板减少性紫癜的知识,在病情加重时及时判断,立即就诊;服药期间不与感染者接触,去公共场所需要戴口罩,避免感冒;一旦发现出血,需要立即前往医院就诊。

预防

如何预防血栓性血小板减少性紫癜?

积极预防感染:预防疾病的关键。增强体质:提高抗病能力,积极参加适宜的体育锻炼。注意生活调节:保持房间整洁,通风良好,对预防疾病感染有很好的效果。加强卫生教育:充分了解 TTP 疾病,掌握如何自我诊断疾病的方法和出血后该如何迅速止血的方法。定期检查身体:定期进行血常规,血生化的检查。早发现,早诊断,早治疗。

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