什么是朗格汉斯细胞组织细胞病?

你可能知道白血球是你身体的感染斗士。但是如果你的身体制造了太多的一种叫做组织细胞的免疫细胞,它们会导致肿瘤、损伤和其他组织损伤。其中一种罕见的疾病——类似于某些类型的癌症——被称为朗格汉斯细胞组织细胞病,简称LCH。它最常见于幼儿和非常小的儿童,但你也可以作为一个成年人。症状LCH可以出现在你身体的许多地方,但最常见的是你的皮肤和骨骼。它可以影响任何器官,包括肺、肝、脑、脾或淋巴结。大约10个人中有8个人,LCH在头骨和其他骨骼中导致称为肉芽肿的肿瘤。这会导致疼痛和肿胀,有时会导致手臂或腿骨折。LCH症状可从轻微到严重不等。有些人天生患有此病,这种疾病最终会自行消失。但另一些则是严重而持久的类型,影响身体的多个部位。除了你的骨骼,它还可以影响你的:皮肤。皮肤皱褶中的红色鳞状突起很常见。患有LCH的婴儿头皮会变红,有鳞,这通常被误认为是婴儿帽,一种常见的皮肤状况。肝脏。通常,只有严重的LCH病例会影响肝脏。你的皮肤可能出现黄疸或黄色,你的血液可能需要更长的时间凝结。淋巴结这些位于耳朵后面、颈部和其他地方的腺体会膨胀。你也可能呼吸困难或咳嗽。诊断你的医生会知道你是否有LCH后组织活检。这时,一位被称为病理学家的专家在显微镜下观察样本中的特定蛋白质和疾病的其他标志物。除了体检之外,医生还可以根据您的症状要求进行其他检查:肺部X光检查和骨髓活检,寻找LCH血液化学检查的迹象,检查您的肾脏、肝脏、甲状腺和免疫系统的MRIS、PET和CT扫描,以获得诊断结果。为检查尿中红细胞、白细胞、蛋白质和糖的水平而做的身体尿液分析的详细图像,继续导致我们不知道为什么有些人会患LCH。大约有一半的患者有一个错误的基因,使朗格汉斯的免疫细胞生长失控。这种基因突变发生在出生后,这意味着你通常不会从父母那里得到LCH。研究人员怀疑,其他因素也可能起作用:吸烟的父母暴露在环境毒素中,比如苯或木屑感染,是新生儿家族甲状腺疾病治疗史中的一部分。对于癌症,医生有时会用化疗来治疗LCH。许多患有这种疾病的人得到了癌症专家如肿瘤学家和血液学家的治疗。但与大多数癌症不同的是,有限形式的LCH有时会自行消失。除化疗外,治疗方案还包括:对目标部位进行低剂量放射治疗,去除LCH损伤,类固醇如强的松或消炎药紫外光治疗皮肤疾病,干细胞移植,骨髓,骨髓移植。在非常严重的病例中,大部分LCH患者在治疗后恢复。如果这种疾病在你的脾脏、肝脏或骨髓中,它被称为高风险LCH。大约80%的这种类型的人存活下来。

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