亚急性硬化性全脑炎

· 多由麻疹病毒持续性慢性感染所致。· 可见共济失调、肌阵挛及智力损害等。· 无特效治疗方式,可给予免疫调节剂+干扰素。

症状

亚急性硬化性全脑炎有哪些表现?

亚急性硬化性全脑炎主要发生于儿童与少年,儿童期起病的患者可出现越来越严重的行走站立不稳、取物不准等共济失调表现,还可出现反复的短暂性肢体抖动,同时智力逐渐受损。由于麻疹病毒具有视网膜神经亲和力,因此 50% 的病人可出现视觉症状,如出现皮质盲所致的急性视力下降、视觉-结构失认(不能识别常见物品,但通过触摸等可识别)以及视幻觉等。除此以外,还有一些特殊类型,包括成人发病的亚急性硬化性全脑炎及妊娠期亚急性硬化性全脑炎。

亚急性硬化性全脑炎是如何发展的?

典型的亚急性硬化性全脑炎患者可在 2 年前有过麻疹感染,经过 6~8 年的无症状潜伏期逐渐发病,病情亚急性或慢性进展,症状虽然进展的快慢因人而异,但一般均会逐渐加重。典型的亚急性硬化性全脑炎根据病程可分为四期:

第 1 期为行为与精神障碍期,该期患儿以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现,症状可能不易被发现,此期约数周至数年。第 2 期为运动障碍期,主要表现为患者越来越严重的智能减退,伴广泛的常由响声诱发的肌阵挛(如言语等声音诱发的短暂肢体抖动)、共济失调、癫痫发作,失语症及失用症,以及视力障碍等。持续数月。第 3 期为昏迷及角弓反张期,患儿主要出现肢体肌强直、腱反射亢进及 Babinski 征,去皮质或去大脑强直,可有角弓反张,最后渐进昏迷,常伴高热、多汗及血压不稳等,可历时数月。第 4 期为终末期,植物状态,大脑皮质功能完全丧失,眼球浮动,肌张力低下,肌阵挛消失,患儿最终死于合并感染或循环衰竭。

亚急性硬化性全脑炎需要与哪些情况鉴别?

首先需要与儿童及青少年期痫性发作或痴呆性疾病相鉴别,如脂质沉积病、Schilder 病、肌阵挛性癫痫、线粒体脑肌病等鉴别。成人发病者脑异常信号需与颅内占位及脱髓鞘病变鉴别。妊娠期发病需与颅内深静脉血栓和子痫鉴别。

病因

亚急性硬化性全脑炎的病因有哪些?

亚急性硬化性全脑炎的发生目前认为是麻疹病毒的慢性感染所致,突变的麻疹病毒以休眠状态侵入神经系统,在原发麻疹感染 6~7 年被激活,逐渐侵袭脑组织致病,具体的发病机制目前尚不完全清楚。

诊断

怎么确定得了亚急性硬化性全脑炎?

该病的诊断主要根据典型病程及临床表现,脑脊液及麻疹抗体等辅助检查。脑活检显示全脑炎病变及细胞内包涵体或麻疹病毒颗粒,脑组织分离出麻疹病毒可确诊。

亚急性硬化性全脑炎的患者需要做哪些检查?为何要做这些检查?

腰椎穿刺:取得脑脊液标本可检测麻疹病毒特异性浆细胞,寡克隆带等,同时有助于排除其他颅内感染性疾病;血清和脑脊液滴度麻疹(风疹)病毒抗体:辅助判断体内有无麻疹病毒感染。脑电图:亚急性硬化性全脑炎不同病程时期具有不同的脑电图特点,追踪观察有助于辅助诊断;临床分期第 2 期的患者脑电图可能显示为 2~3 次/秒的慢波和尖波组成的高压复合波爆发,或伴爆发后轻度抑制,是亚急性硬化性全脑炎的特征性表现,可能具有诊断意义。头部 CT、MRI 或功能成像:明确脑组织受损及特征,排除颅内肿瘤等疾病。脑活检:分离出麻疹病毒可明确诊断。

腰椎穿刺检查有什么注意事项?

腰椎穿刺是一项有创性的检查,需要从腰背部进针至椎管内留取脑脊液标本,该检查对明确是否存在颅内感染等疾病十分必要,因为血液与脑组织之间存在血脑屏障,正常情况下该屏障保护人体的脑组织,减少被血液内毒素或病原体感染的风险,但也反过来导致血液学的检查无法准确反应颅内情况。脑脊液是脑与脊髓「浸泡」的液体,若存在颅内感染等疾病,可在脑脊液中发现一些异常。脑脊液在人体是不断产生不断吸收的,留取一定标本对人体并无不好影响。在腰背部特定部位进针,可留取到脑脊液标本,且不易碰到脊髓与神经,因此腰椎穿刺安全性很高,操作过程中患者需配合医师,保持特定的姿势,尽量不动,操作过程中因有局部麻醉,因此不会太痛苦,但会有不适感,大多可以忍受,操作完成后需要不枕枕头,躺卧 6 小时,并且多饮水,以减少穿刺后因脑脊液压力变化出现的头痛等不适。过后则可自由活动,不受影响。

治疗

亚急性硬化性全脑炎要去看哪个科?

儿科、感染科或神经内科。

亚急性硬化性全脑炎能自己好吗?

不能。

亚急性硬化性全脑炎需要住院吗?

通常需要。

亚急性硬化性全脑炎如何治疗?

该病目前尚无特效疗法,一些免疫治疗方法与抗病毒方法尚在试验性治疗阶段,效果并不肯定。

免疫调节剂异丙肌苷是第一个证实在治疗亚急性硬化性全脑炎患者时有效的药物,但并不肯定。干扰素可抑制病毒生长,鞘内注射 α- 干扰素的疗效有待证实。利巴韦林抑制包括麻疹病毒在内的 RNA 病毒活性,经侧脑室给予一定浓度的利巴韦林能完全抑制病毒复制。

上述药物 2 种或 2 种以上联合应用,能更有效地稳定病情,延长生存期。口服异丙肌苷与干扰素 α- 侧脑室给药联合应用是目前最有效的治疗方法。该病的主要治疗为支持对症治疗及预防并发症,如抗癫痫药物治疗肌阵挛癫痫、维持水盐电解质平衡。加强护理,减少褥疮、坠积性肺炎等发生。

生活

亚急性硬化性全脑炎患者在饮食上要注意什么?

若能进口饮食则建议加强营养,加强维生素等摄入,若由于精神状态或抽搐等进食困难,建议鼻饲流质饮食。

亚急性硬化性全脑炎患者在生活上要注意什么?

如有癫痫发作者需注意避免诱发痫性发作的因素,如饮用兴奋性饮料、闪光刺激等。患者可能出现认知障碍及视力障碍,因此家属需加强陪同,避免走失等意外。后期因疾病进展多卧床,需加强护理,减少并发症发生。

预防

亚急性硬化性全脑炎可以预防吗?

按计划接种疫苗、避免接触或靠近麻疹病人等可减少自身患麻疹的风险,从而减少患亚急性硬化性全脑炎风险。

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